Слепая физиология. Удивительная книга про зрение и слух

К трем с половиной годам Зохра овладела всеми звуками, и тогда же она научилась составлять простые фразы и вопросы из трех-четырех слов, например «Я хочу молоко» или «Что говорит папа?» Однако ей исполнилось почти пять лет, прежде чем другие люди помимо Нажмы и других членов семьи начали понимать ее речь, и даже тогда ее понимали только ее друзья и учителя, которые ее хорошо знали. Ее голос звучал необычно. «Он как бы исходит изнутри, из горла», – писала Нажма.

Слышащие дети обычно сначала осваивают язык, а затем учатся читать, но Зохра благодаря своим альбомам и занятиям с Нажмой выучила язык отчасти через чтение. К тому моменту, когда она в три с половиной года пошла в детский сад, она уже освоила букварь. Воспитательница очень удивилась – не только потому, что Зохра уже умела читать, но и потому, что она не знала алфавит. Нажма научила Зохру всем буквам, но не в алфавитном порядке. Возможно, это и неудивительно: чаще всего мы учим английский алфавит по детской песенке. Более того, Зохра научилась читать, узнавая слова целиком, а не произнося их по буквам. Хелен Келлер в своей автобиографии описывает, как она общалась с другими, выстукивая буквы пальцами, и как она тоже ухватывала целое, а не только составные части: «Я не ощущаю каждую букву отдельно, так же, как вы не рассматриваете отдельно каждую букву при чтении»[161]. Через сто лет специалисты по зрению Мерав Ахиссар и Шауль Хохштейн повторили эту мысль в своей теории обратной иерархии: мы мгновенно ухватываем суть увиденного, поначалу не замечая детали[162].

Зохра пошла в обычный детский сад, а не в специализированную школу для глухих. Пусть глухота и отчуждала ее от других детей, ей нравилось в школе. Она отлично справлялась с арифметикой, писала в прописях и учила разные звуки и как они соотносятся с буквами. Большую часть уроков она и слушала учителя, и читала по губам, и ей нравилось играть во дворе с другими детьми в игры, где действия были важнее слов. Но больше всего ей нравилось читать, и страсть к чтению она разделяла со своей бабушкой. В детстве ее любимым местом был «зеленый книжный магазин». Как писала Нажма в своем дневнике, Зохра росла счастливой любящей девочкой, которая постоянно задавала всем вопросы.

Однако когда Зохре было четыре года, она подхватила инфекцию, которая временно лишила ее даже того слуха, который у нее был. На выздоровление у нее ушло шесть недель, и Зохра пропустила целый семестр занятий. Нажма переживала, что за этой инфекцией могут последовать новые, а кроме того, она считала, что у Зохры в школе мало развивается речь и владение языком, так что она отправляла Зохру в школу только два-три раза в неделю, а в остальные дни продолжала тренировать ее слух. Зохра обычно не реагировала, когда ее окликал кто-то, кого она не видела, поэтому Нажма иногда подкрадывалась к Зохре со спины и негромко ее окликала разными голосами. Кроме того, она обошла весь дом с диктофоном и записала разные звуки и короткие сообщения от семьи Зохры, а дальше проверяла по ним слух Зохры. Вечерами они вместе садились на балконе, и Нажма показывала Зохре список слов. Затем, прикрыв рот, она произносила одно из этих слов вслух, а Зохра должна была найти его в списке. Когда у Зохры получалось найти нужно слово в коротком списке, список становился длиннее. Нажма никогда не упускала возможности научить Зохру активно пользоваться тем слухом, который был ей доступен.

Когда Зохре было пять лет, они с Нажмой переехали в Дар-эс-Салам и поселились неподалеку от того места, где жили родители Зохры с детьми. Братья и сестра звали Зохру почемучкой: она постоянно задавала всем вопросы. На третий день учебы в школе Зохра, которую всегда тянуло к людям, уже знала имена всех одноклассников и составила их список. Хотя иногда она чувствовала себя изолированной от остальных учеников, которые так легко говорили и общались между собой, она все же завела тесную дружбу с несколькими одноклассниками, сформировав свой маленький социальный круг, который для нее был как вторая семья. Нажма работала в школе Зохры сначала библиотекарем, а потом учителем – но не в ее классе. Так как Нажма с восемнадцати лет преподавала в религиозном центре, она без проблем справлялась с обязанностями учителя, но вскоре она решила уволиться. Учителю нужно постоянно говорить в течение дня, а Нажма проводила вечера, без остановки разговаривая с Зохрой.

Несмотря на все старания Нажмы, к восьми годам ее голос стал более гнусавым, обрел назальный оттенокстал более назальным. Нажма заподозрила, что эта перемена вызвана тем, что слух Зохры ухудшился еще больше, так что она повезла уже девятилетнюю Зохру в США, в Школу слуха и речи Кларка в Нортгемптоне (штат Массачусетс). Зохра получила новый слуховой аппарат, но он не очень ей помог, а ее речь уже была лучше, чем у большинства детей в той школе. Они остались там только на один семестр.

Вернувшись из Нортгемптона, они снова поехали в Моши, к родителям Нажмы (бабушке и дедушке Зохры), которые держали магазин матрасов. Зохра пошла в международную школу, где занятия шли на английском языке. Ей нравилось учиться, и, возвращаясь домой, она сажала бабушку рядом с доской у них дома и учила ее. Зохре повезло, что ее бабушка знала английский: большинство пожилых женщин в их сообществе им не владели. И Зохра, и ее бабушка обожали читать, так что они часто обсуждали любимые книги, и бабушка делилась с Зохрой историями из своей жизни. Нажма успевала работать с отцом в магазине, что ей очень нравилось, и смогла выстроить бизнес, но все свое свободное время она по-прежнему посвящала Зохре. «Запри дверь и иди позанимайся с Зохрой», – говорил ее отец, и Нажма так и делала, занимаясь с Зохрой по три часа в день.

Однако Зохра слышала все меньше и меньше, и в результате ее речь продолжила ухудшаться. Примерно в то время дядя Нажмы прочитал статью о кохлеарных имплантатах – устройствах, которые могут помочь глухим людям. И снова Нажма повезла уже двенадцатилетнюю Зохру в Лондон, в Портлендскую больницу, где ее подозрения подтвердились. Слух Зохры ухудшался: она не слышала звуки тише 110 децибел. Слуховые аппараты здесь уже не работали. Зохре помог бы только кохлеарный имплантат, но он стоил почти 50 000 долларов.

Нажма вернулась в Моши подавленной. Она сказала своему дяде, что надежды больше нет: они никогда не смогут получить ту единственную вещь, которая могла бы помочь слуху Зохры. Но дядя Нажмы взял дело в свои руки. Он разослал письма родственникам, все они прислали денег, а брат Нажмы получил кредит на 10 000 долларов. С этими деньгами Нажма и Зохра вновь отправились в путешествие, на этот раз в Торонто, где жили родственники Зохры. Там установка имплантата стоила чуть дешевле: 48 тысяч долларов.

Глава 11. Упорство вознаграждается

В 1790 году Алессандро Вольта (именем которого был назван вольт) вставил по одному концу электрической цепи в каждое ухо и ощутил «в голове громкое “бум”», за которым следовал звук, похожий на «кипение густого супа»[163]. С учетом этого несколько шокирующего переживания он больше никогда не повторял этот эксперимент, но его наблюдения стали первым доказательством того, что наше восприятие звука по крайней мере отчасти связано с протекающими в нашей голове электрическими процессами.

Почти два века спустя, в 1957 году, Андре Джурно и Шарль Эрье провели в Париже первую прямую стимуляцию слухового нерва. Отоларинголог Эрье оперировал человека, который потерял оба слуховых органа внутреннего уха – улитки. Во время операции Эрье поместил катушку разработки Джурно на обрубок слухового нерва, который ведет от внутреннего уха к мозгу. Чтобы преобразовать внешние звуки в электрический сигнал, был использован микрофон, с которого сигнал через катушку-передатчик, установленную снаружи черепа, передавался на внутреннюю катушку и далее на слуховой нерв. Это приспособление позволило пациенту услышать внешние звуки[164].

Звуки формируются при вибрации объектов. Своими колебаниями объекты толкают (сжимают) и – реже – тянут воздух вокруг себя, из-за чего вокруг них распространяются волны. Если частота этих волн низкая, меньше двадцати колебаний в секунду, мы чувствуем их как вибрацию на коже, но если их частота находится в пределах от двадцати до двадцати тысяч колебаний в секунду, мы слышим их как звук. Природные звуки почти всегда сложны: каждый звук состоит из множества звуковых волн разной частоты (что мы воспринимаем как высоту звука) и амплитуды (что мы воспринимаем как громкость). Эти звуковые волны заставляют вибрировать наши барабанные перепонки, которые приводят в движение три косточки в среднем ухе – а они в свою очередь толкают овальное окно улитки во внутреннем ухе. От этого приходит в движение жидкость, заполняющая улитку, которая давит на базилярную мембрану, стимулируя внутренние волосковые клетки – наши слуховые рецепторы. Внутренние волосковые клетки сообщают информацию нейронам слухового нерва в улитке, которые передают ее по слуховому каналу в мозг. Все это помогает усилить звуковой сигнал даже от низкочастотных волн. Собственные слуховые органы пациента Джурно и Эрье не работали, поэтому во время операции ученые стимулировали его слуховой нерв напрямую.

По чистой случайности один пациент в Лос Анджелесе показал своему отологу, доктору Уильяму Хаусу, газетную заметку о работе Джурно и Эрье[165]. Доктор Хаус был заинтригован. Многие люди теряют слух, когда погибает большинство их внутренних волосковых клеток, или все эти клетки. Можно ли восстановить слух глухого человека, разработав приспособление, которое будет в обход самого уха стимулировать слуховой нерв напрямую? В 1961 году он установил своим двум пациентам первые кохлеарные имплантаты. Они работали по тому же принципу, что и устройство Джурно и Эрье, за исключением того, что электроды были установлены не на сам слуховой нерв, а в улитку. Внешние звуки приводили к тому, что электрод стимулировал слуховые нейроны по центру улитки, которые передавали информацию в слуховую кору головного мозга, и пациенты начинали слышать.

Однако ткани вокруг внутренней катушки у этих пациентов покраснели и начали отекать, и доктор Хаус, опасаясь, что их организм отторгает имплантат, предпочел его удалить. В то время он много оперировал и должен был поддерживать свою молодую семью, поэтому он несколько лет не мог продолжить работу над кохлеарными имплантатами. Но в 1972 году, разработав портативное устройство, он предоставил его одному из своих пациентов, Чарльзу Грейзеру. Электронику для этого устройства разработал Джек Урбан, с которым они давно работали вместе. Внешний стимулятор генерировал переменный ток, амплитуда которого повышалась и понижалась в зависимости от внешних звуков. Далее эта информация посредством радиоволн передавалась на электрод в улитке, который стимулировал слуховые нейроны. В свой первый день с этим кохлеарным имплантатом Грейзер, который потерял слух во взрослом возрасте, наслаждался самыми разными звуками, которые слышал во время утренней велопрогулки, и в тихой обстановке даже мог понять устную речь.